I. Định nghĩa

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự giãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

II. Nguyên nhân

1. Xơ hóa nội mạc cơ tim

Là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới. Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu. Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: Giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn.

2. Các nguyên nhân khác

Bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép.

III. Biểu hiện lâm sàng

1. Hỏi bệnh

-        Tiền sử (dị ứng, đi xa...)

-        Triệu chứng: Suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

2. Lâm sàng

Đo HA, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát hiện các dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T).

IV. Cận lâm sàng

1. X quang lồng ngực:

Bóng tim lớn, vừa phải, tràn dịch màng phổi, các dấu hiệu giãn nhĩ, xung huyết phổi.

2. ECG:

Dấu dày thất (P), thất (T), biến đổi đoạn ST-T, có thể có giảm điện thế.

3. Sinh học:

CTM: Có bạch cầu ái toan tăng trong xơ hóa nội mạc-cơ tim. Định lượng sắt huyết thanh, ferritin. Bilan miễn dịch (xơ cứng bì).

4. Siêu âm tim với Doppler tim.

4.1. Siêu âm tim hai bình diện và TM.

-        Xơ hóa nội mạc-cơ tim: Hình ảnh chẹt mỏm tim trái và / hay thất phải, giãn nhĩ, giãnTM, cục máu đông trong buồng tim.

-        Đánh giá tình trạng thất, chức năng tim, van và màng tim.

-        Doppler tim: Phát hiện hở 2 lá và các van khác, rối loạn chức năng tâm trương bất thường thư dãn, giãn nở của thất.

5. Các xét nghiệm đặc biệt khác như:

Thông tim, chụp mạch, sinh thiết cơ tim, Holter...

V. Các thể bệnh cơ tim tắc nghẽn đặc biệt khác

1. Xơ hóa nội mạc cơ tim:

Bệnh ở Châu Phi và bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu ở mõm tim, sau đó lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương.

2. Viêm nội tâm mạc Loeffer:

Vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, giãn nhĩ, hở van nhĩ thất.

VI. Tiến triển

1. Chung:

Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ và thất, thuyên tắc.

2. Cho từng bệnh:

Ammylose: Tử vong trong 6 tháng khi điều trị. Sarcoidose: Suy tim, đột tử. Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi. Loeffler: Nặng.

VII. Chẩn đoán phân biệt

1. Viêm màng ngoài tim co thắt.

2. Bệnh cơ tim giãn.

3. Bệnh cơ tim phì đại.

Bảng: CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BỆNH CƠ TIM

 

Bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim phì đại

Triệu chứng

- Suy tim sung huyết, T > P

- Mệt

- Thuyên tắc phổi và toàn thể

- Khó thở, mệt

- Suy tim sung huyết, bên P

- Các dấu hiệu của bệnh hệ thống: thoái hóa bột, ứ sắt

- Khó thở, đau ngực

- Mệt, ngất, hồi hộp

Triệu chứng thực thể

- Tim to vừa (rất to

- Có T3 và T4

- Hở van nhĩ thất, nhất là 2 lá

- Tim to nhẹ(vừa

- T3 hay T4

- Hở van nhĩ thất, dấu hiệu (áp lực TM khi hít vào (dấu Kussmaul)

- Tim to nhẹ

- Rung tâm thu ở mõm, mạch động mạch cảnh 2 thì.- T4 hay gặp

- Tiếng TTT/ với thủ thuật Valsalva

X quang lồng ngực

- Tim to vừa (rất to, nhất là thất trái

- Tăng áp phổi

- Tim to nhẹ

- Tăng áp TM phổi.

- Tim to nhẹ (vừa

- Nhĩ trái lớn

Điện tim

- Nhịp nhanh xoang

- Rối loạn nhịp nhĩ và thất

- Đoạn ST-T bất thường

- Rối loạn dẫn truyền thất

- Điện thế thấp

- Rối loạn dẫn truyền thất

- Rối loạn dẫn truyền nhĩ & thất

- Nhĩ trái lớn

- Phì đại thất trái.

- Bất thường đoạn ST-T

- Bất thường sóng Q

- Rối loạn nhịp nhĩ & thất

Siêu âm tim

- Thất trái giãn & r/loạn c/năng

- Vận động bất thường van 2lá tâm trương thứ phát sau sự làm giãn bất thường và áp lực làm đầy bất thường

- Gia tăng độ dày thành thất trái và khối lượng thất

- Khoang thất trái bình thường hay thu nhỏ

- Chức năng tâm thu b/thường

- Tràn dịch màng tim

- Phì đại không đối xứng vách

- Hẹp buồng đẩy thất (T)

- Vận động bất thường ra phía trước (SAM) van 2 lá

- Thất trái bình thường hay nhỏ

Thăm dò y học hạt nhân

- Giãn thất trái và rối loạn chức năng

- Tẩm nhuận cơ tim với Fe201

- Thất trái có k/thước bình thường hay nhỏ

- Chức năng tâm thu bình thường

- Thất trái bình thường hay nhỏ

- Gia tăng sức co bóp tim

- Phì đại không đối xứng vách

 
 

            Ghi chú: ++: gia tăng, -: giảm, ( bình thưòng)

VIII. Điều trị

1. Điều trị bệnh cơ tim giãn

1.1. Biện pháp chung

-        Nghỉ ngơi khi có những cơn suy tim (T).

-        Chế độ ăn kiêng muối.

-        Bỏ rượu, các thuốc ngộ độc tim và giảm co bóp tim.

1.2. Điều trị thuốc (ngoài cơn phù phổi) kết hợp với loại giãn mạch và lợi tiểu.

(Tên thuốc và liều lượng sử dụng do Bác Sĩ chỉ định)

-        Thuốc ức chế men chuyển

-        Là nhóm được xem có hiệu quả nhất vì giảm tử vong do suy tim trái (giai đoạn III và IV của NYHA).

-        Khi không có chống chỉ định, được dùng trong trường hợp giãn buồng thất nặng với sự biến đổi chức năng co bóp tim, cục máu đông trong buồng thất, tiền sử tắc mạch.

-        Nhiều phác đồ điều trị đang được đánh giá như

+        Thuốc giãn mạch kết hợp với thuốc tăng co bóp tim.

+        Chẹn beta: Cần sử dụng ở tại bệnh viện với điều kiện không có chống chỉ định, tim cường kích thích và nên dùng liều thấp sau tăng dần.

1.3. Điều trị biến chứng

-        Phù phổi cấp.

-        Choáng tim: Dùng thuốc tăng co bóp tim.

-        Rung nhĩ.

-        Rối loạn nhịp thất.

1.4. Ghép tim

1.5. Điều trị những bệnh cơ tim giãn thường gặp

-        Bệnh cơ tim do nghiện rượu: Cai rượu, điều trị suy tim toàn bộ kinh điển, ăn giàu vitamine nhóm B. Chỉ có ít bệnh nhân sống được trong vòng 3 năm nếu không cai rượu và điều trị kịp thời.

-        Bệnh cơ tim chu sinh: Điều trị như bệnh cơ tim giãn chung. Lưu ý khuyên ngừng sinh đẻ để tránh tái phát.

2. Điều trị bệnh cơ tim tắc nghẽn (Bệnh cơ tim phi đại)

2.1. Chống chỉ định

2.2. Phương tiện

Thuốc dùng theo đơn Bác sĩ.

2.3. Chỉ định

Bệnh cơ tim tắc nghẽn không triệu chứng ở người trẻ

Điều trị bằng chẹn bêta hoặc verapamil được chỉ định khi:

-        Tiền sử gia đình đột tử.

-        Phì đại thất trái, rõ.

-        Nghẽn co bóp trong buồng thất trái.

Cần theo dõi lâm sàng mỗi 3 tháng và siêu âm mỗi 6-12 tháng.

Bệnh cơ tim nghẽn mạch nặng có triệu chứng ở người trẻ

-        Điều trị nội khoa là chủ yếu.

-        Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi.

-        Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

-        Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

2.4. Điều trị biến chứng

-        Phù phổi cấp.

-        Rung nhĩ.

-        Loạn nhịp thất.

-        Kháng sinh dự phòng.

Bốn biến chứng này điều trị theo sự chỉ định của Bác Sĩ.

3. Điều trị bệnh cơ tim hạn chế

3.1. Điều trị không đặc hiệu

Không dùng lợi tiểu và giãn mạch. Digital chỉ cho khi rụng nhĩ. Tạo nhịp: Khi rối loạn nhịp chậm trầm trọng. Chống đông khi có cục máu đông, tắc mạch.

3.2. Điều trị đặc hiệu

Theo Bác Sĩ chỉ định.

IX. Phòng ngừa

1. Bệnh cơ tim giãn

Việc phòng bệnh hạn chế do nguyên nhân chưa rõ. Tuy vậy nguyên nhân nhiễm trùng, nhiễm virut chúng ta có thể quan tâm điều trị. Đối với bệnh cơ tim đặc hiệu như bệnh cơ tim chu sinh hay nghiện rượu thì có thể ngăn ngừa bằng cách giáo dục về lối sống, nâng cao sức khỏe.

2. Bệnh cơ tim phì đại

Do bệnh có tính di truyền nên cần quản lý các trường hợp mắc bệnh.

3. Bệnh cơ tim hạn chế

Cần phát hiện sớm ở trẻ dưới 15 tuổi qua bạch cầu acid không hạt.